اہم » دوئبرووی خرابی کی شکایت » اسٹیونس-جانسن سنڈروم اور زہریلا ایپیڈرمل نیکرولائس۔

اسٹیونس-جانسن سنڈروم اور زہریلا ایپیڈرمل نیکرولائس۔

دوئبرووی خرابی کی شکایت : اسٹیونس-جانسن سنڈروم اور زہریلا ایپیڈرمل نیکرولائس۔
اسٹیونس-جانسن سنڈروم (ایس جے ایس) اور زہریلا ایپیڈرمل نیکرولائسز (TEN) ممکنہ طور پر جان لیوا جلد ہیں جو دوائیوں یا انفیکشن کے غیر معمولی مدافعتی ردعمل کی وجہ سے ہوتی ہیں۔ حالات عام طور پر بخار اور فلو جیسے علامات سے شروع ہوتے ہیں جس کے بعد جلد اور چپچپا جھلیوں کی شدید چھلک پڑ جاتی ہے۔ اگر فوری طور پر علاج نہ کیا گیا تو ، ایس جے ایس اور TEN شدید داغ ، وژن میں کمی ، عضو کی خرابی ، اور یہاں تک کہ موت کا سبب بن سکتا ہے۔

اسٹیونس-جانسن سنڈروم اور زہریلے ایپیڈرمل نیکرولائسس میں ایک بیماری کا اسپیکٹرم ہوتا ہے جس کو SJS / TEN کہا جاتا ہے۔ دو شرائط میں سے ، ایس جے ایس کم سخت ہے۔ اگرچہ دونوں میں ایک جیسے امیونولوجیکل وجوہات ہیں ، ان میں شامل جلد کی فیصد کے حساب سے ان کا فرق کیا جاتا ہے۔

تعریف کی رو سے:

  • ایس جے ایس میں 10 فیصد سے بھی کم جسم شامل ہوتا ہے۔
  • SJS / TEN میں 10 فیصد سے زیادہ لیکن جسم کا 30 فیصد سے بھی کم حصہ ہوتا ہے۔
  • TEN میں جسم کا 30 فیصد سے زیادہ حصہ ہوتا ہے۔

ایس جے ایس ایک غیر معمولی حالت ہے جس میں ہر دس لاکھ افراد کے درمیان سالانہ واقعات میں 2.6 سے 6.1 واقعات ہوتے ہیں۔ TEN اس سے بھی کم ہی ہوتا ہے ، جس میں سالانہ 0.4 سے 1.2 کیس فی ملین واقعات ہوتے ہیں۔ بالغ بچوں سے زیادہ متاثر ہوتے ہیں ، جبکہ خواتین مردوں کے مقابلے میں دو بار ایس جے ایس یا TEN کا تجربہ کرتی ہیں۔

علامات۔

عام طور پر ، ابتدائی مرحلے میں فلو جیسے علامات کے ساتھ ایس جے ایس اور TEN ظاہر ہوتا ہے۔ کچھ ہی دنوں میں ، جلد میں چھلingے اور چھل .ے کے دانے پیدا ہوجائیں گے۔ ابتدائی علامات ایک سے تین دن تک رہتی ہیں اور عام طور پر ان میں شامل ہیں:

  • سر درد۔
  • بخار
  • گلے کی سوزش
  • کھانسی۔
  • آنکھوں کو جلانا یا خارش کرنا۔
  • تھکاوٹ۔
  • پٹھوں میں درد
  • جوڑوں کا درد
  • اسہال
  • متلی
  • قے کرنا۔

ابتدائی علامات بالآخر جلد پر جلنے والی شدید احساس کو راستہ فراہم کریں گی۔ اس کے بعد عام طور پر چہرے ، تنے ، بازو ، اور / یا پیروں پر شروع ہونے والے ، ایک انچ سائز تک کے سرخ یا جامنی رنگ کے گھاووں کی نمائش ہوگی۔

منٹ اور گھنٹوں کے دوران ، ددورا پھیلنا ، چھالے اور چھلکے پھیلنا شروع ہوجائے گا ، جس سے کچے اور روئے ہوئے جلد کے بڑے ٹکڑے بے نقاب ہوں گے۔ تکلیف دہ گھاووں اور السروں کا منہ اور یہاں تک کہ ناک ، پلکیں ، جننانگوں اور مقعد کے چپچپا جھلیوں کی جلد تشکیل ہوجائے گی۔ خاص طور پر بچوں میں کانجکیوٹائٹس ("گلابی آنکھ") بھی عام ہے۔

ایس جے ایس / ٹین علامات کی نشوونما کو ایک میڈیکل ایمرجنسی سمجھا جاتا ہے۔

پیچیدگیاں۔

اگر علاج معالجے میں تاخیر ہوتی ہے تو SJS اور TEN کی مشکلات عام ہیں۔ یہاں تک کہ اگر علاج طلب کیا جاتا ہے تو ، TEN تھوڑی مدت میں تباہ کن بیماری کا سبب بن سکتا ہے ، جس کی وجہ سے دوسرے درجے کے جلنے کی طرح سطح کی چوٹ ہوتی ہے۔

ایس جے ایس اور TEN کی کچھ ممکنہ پیچیدگیوں میں شامل ہیں:

  • تیز اور شدید پانی کی کمی
  • شدید غذائیت
  • جلد میں بڑے پیمانے پر انفیکشن۔
  • نمونیہ
  • شدید سانس کی تکلیف سنڈروم (اے آر ڈی ایس)
  • معدے کے السر اور سوراخ۔
  • قرنیہ داغ اور وژن کا نقصان۔
  • سیپسس اور سیپٹک صدمہ۔
  • اعضاء کی بڑی ناکامی۔

اسباب۔

جبکہ SJS اور TEN عام طور پر دوائیوں یا انفیکشن کے رد عمل کی وجہ سے ہوتے ہیں ، ایک تہائی معاملات میں کوئی وجہ معلوم نہیں ہوگی۔ ناقص سمجھے جانے والے وجوہات کی بناء پر ، ان ایجنٹوں کی نمائش غیر معمولی مدافعتی ردعمل کو متحرک کرے گی جس میں مدافعتی خلیات ، جسے CD8 ٹی سیل کہا جاتا ہے ، اچانک ہی کیریٹنوسائٹس کے نام سے جانے والے جلد کے خلیوں کو نشانہ بناتے ہیں اور حملہ کرتے ہیں۔

دوائیں۔

SJS اور TEN سے وابستہ دواؤں میں شامل ہیں:

  • اینٹیکونولسنٹس ، خاص طور پر ٹیگریٹول (کاربامازپائن) ، لومنل (فینوبربیٹل) ، لامکٹال (لیموٹریگین) ، اور دلانٹن (فینیٹوین)
  • الوپریم اور زیلوپریم (ایلوپرینول) گاؤٹ اور گردے کے پتھریوں کا علاج کرتے تھے۔
  • سلفونامائڈ اینٹی بائیوٹکس جیسے بیکٹریم (سلفیمیتوکسازول ٹرائیمتھپرم) ، ازلفڈائڈین (سلفاسالازین) ، گینٹریسین (سلفیساکازول) ، اور پینسلن
  • وائرمون (نیویراپائن) ایچ آئی وی کا علاج کرتا تھا۔
  • ایڈیل (آئبوپروفین) ، ٹیلنول (ایکٹامنفین) ، اور الیوی (نیپروکسین) جیسے درد سے نجات

ایس جے ایس / ٹین منشیات کی الرجی کی طرح نہیں ہے جو ایک خوراک کے بعد ہوسکتا ہے۔ حالت وقت کے ساتھ ساتھ دواؤں کے ل and مستقل اور مجموعی نمائش سے وابستہ ہے۔ منشیات کی تھراپی شروع کرنے کے 10 سے 14 دن کے اندر ہی SJS اور TEN علامات اکثر پیدا ہوجائیں گی لیکن اس میں چار ہفتوں تک کا وقت لگ سکتا ہے۔

انفیکشن

بہت سارے انفیکشن ایس جے ایس اور ٹین ایپی ایسڈ کو متحرک کرسکتے ہیں ، ان میں شامل ہیں:

  • Coccidiomycosis
  • سائٹومیگالو وائرس
  • ڈپٹیریا۔
  • ایپسٹین بار وائرس۔
  • ہرپس زاسٹر وائرس۔
  • ایچ آئی وی
  • ہیپاٹائٹس۔
  • لوپس
  • ممپس۔
  • نمونیا (خاص طور پر مائکوپلاسما نمونیا کی وجہ سے)

جینیاتیات

خیال کیا جاتا ہے کہ جینیاتیات SJS / TEN میں کسی فرد کے شکار ہونے میں نمایاں حصہ لیتے ہیں۔ مدافعتی ردعمل میں مرکزی جینوں کے خاص طور پر انسانی لیوکوائٹ اینٹیجن بی (HLA-B جین) کا تغیر پزیر رہا ہے۔ نامعلوم وجوہات کی بناء پر ، کچھ امیونولوجک "ٹرگرز" ​​مدافعتی نظام کو تیز تر بنائیں گے اور HLA-B جین کو اوور ڈرائیو میں ترتیب دیں گے۔

اس سے یہ وضاحت ہوسکتی ہے کہ ایچ آئی وی سے متاثرہ افراد ، مثال کے طور پر ، کیوں کہ اس سے زیادہ خطرہ لاحق ہے کہ HLA-B جین وائرس کے مدافعتی کنٹرول سے منسلک ہے۔

اس حقیقت کے باوجود کہ HJ-B اتپریورتن عام طور پر SJS اور TEN والے لوگوں میں پائے جاتے ہیں ، ان جینیاتی عضو تناسلوں میں سے ہر ایک اس حالت میں ترقی نہیں کرسکتا ہے ، یہاں تک کہ جب ایک ہی محرکات کا سامنا کرنا پڑتا ہے۔ اس سے پتہ چلتا ہے کہ ماحولیاتی عوامل بھی اس میں حصہ ڈال سکتے ہیں۔

تشخیص

ایس جے ایس اور ٹین کی تشخیص جسمانی علامات اور جلد کی شمولیت کی فیصد دونوں پر مبنی ہے۔ ایک معائنے کے دوران ، آپ کا ڈاکٹر نام نہاد نِکولسکی کا نشان تلاش کرے گا ، جو جلد کی ایک ہلکی سی رگڑ جلد کی خارش کی طرح چھلکنے کا سبب بنے گا۔

جلد کی بایپسی مددگار ثابت ہوتی ہے لیکن اس کی ضرورت نہیں ہوتی کہ دوبارہ تشخیص کی جاسکے۔ اگر کارکردگی کا مظاہرہ کیا جاتا ہے تو ، بایپسی کا مقصد تخفیف سوزش اور ٹشو نیکروسس (موت) کے ثبوت تلاش کرنا ہے۔

رد عمل کی وجوہ کا بہتر تعین کرنے کے ل The ڈاکٹر آپ کی طبی تاریخ (جس دواؤں کے ذریعہ آپ لیتے ہیں) بھی اس کا جائزہ لیں گے۔ اضافی ٹیسٹوں کا حکم دیا جاسکتا ہے ، بشمول خون کے ٹیسٹ ، ثقافت یا ایکس رے ، اگر اس کی وجہ متعدی سمجھا جاتا ہے۔

فرق تشخیص

صحیح تشخیص کو یقینی بنانے کے ل the ، ڈاکٹر کو علامات کی دیگر تمام ممکنہ وجوہات کو خارج کرنے کی ضرورت ہوگی۔ امتیازی تشخیص میں شامل ہوسکتا ہے:

  • تیز منشیات کا پھٹنا (منشیات کی الرجی جس کی چھال چھڑکتی ہے)
  • کیمیائی جل
  • زہریلا جھٹکا سنڈروم
  • بِلousس پیفِی گائڈ (ایک خود کار قوت چھڑکنے کا مرض)
  • پیرانوپلاسٹک پیفگس (کینسر سے متعلق آٹومیمون چھلکنے والی بیماری)

علاج

اگر آپ کو ایس جے ایس یا ٹین سے تشخیص کیا گیا ہے تو ، آپ کو برن یونٹ یا انتہائی نگہداشت یونٹ (آئی سی یو) میں ہسپتال داخل کرنے کی ضرورت ہوگی۔ علاج جلانے والے کے ل for اسی طرح کا ہوگا اور اس میں شامل ہوسکتا ہے:

  • مشتبہ دواؤں کا فوری خاتمہ۔
  • چھالوں کے علاج کے ل C ٹھنڈی کمپریسس ، دوائی دار مرہم اور پٹیاں۔
  • نمکین مائعات کے ساتھ نس میں ہائیڈریشن۔
  • بیکٹیریل انفیکشن کو روکنے کے لئے نس ناستی اینٹی بائیوٹکس۔
  • ریمیکاڈ (infliximab) جیسے انٹراوینس کورٹیکوسٹرائڈز اور ٹیومر نیکروسس عنصر روکنے والے مدافعتی ردعمل کو راغب کرنے کے ل
  • مدافعتی دبانے والے جیسے سینڈیمیمون (سائکلوسپورین)
  • درد پر قابو پانے والی دوائیں۔
  • غذائیت میں مدد کے لئے ایک کھانا کھلانے والی ٹیوب۔
  • اگر ضرورت ہو تو ، آنکھوں کی نگہداشت سے متعلق آنکھوں کی نگہداشت۔

سنگین صورتوں میں ، CD8 ٹی خلیوں اور خون سے دوسرے مدافعتی خلیوں کو فلٹر کرنے کے لئے پلازما فیرس نامی ایک طریقہ کار انجام دیا جاسکتا ہے۔

تشخیص

بحالی میں ہفتوں یا مہین لگ سکتے ہیں ، اس پر منحصر ہے کہ آپ کے علامات کتنے شدید تھے۔

مطالعات سے پتہ چلتا ہے کہ ایس جے ایس والے 5 فیصد کے قریب افراد بیماری کی پیچیدگیوں کے نتیجے میں مرجائیں گے ، جبکہ 30 فیصد سے لے کر 35 فیصد تک TEN میں مبتلا افراد مریں گے۔ ان میں سے بہت سے اموات تاخیر سے ہونے والے علاج سے متعلق ہیں ، جبکہ دیگر بس بڑے پیمانے پر بافتوں کے ضیاع کا نتیجہ ہیں۔

صحت یاب ہونے والے افراد کو جلد ، آنکھیں ، پھیپھڑوں اور اعضاء کے دیگر نظاموں میں شامل صحت سے متعلق مزید پریشانیوں کا سامنا کرنا پڑ سکتا ہے۔

جلد

جلد کی وسیع شمولیت کی وجہ سے ، SJS اور TEN میں مبتلا افراد کو جلد کی داغ ، داغدار ہونا یا جلد کی تزئین و آرائش ہوسکتی ہے۔ اگرچہ بال اور ناخن اکثر ایک قسط کے بعد گر پڑتے ہیں ، وہ عام طور پر پیچھے اگ جاتے ہیں۔

آنکھیں۔

50 فیصد سے 90 فیصد کے درمیان لوگوں کو ایس جے ایس یا ٹین کے خاتمے کے بعد آنکھوں کی پریشانیوں کا سامنا کرنا پڑے گا۔ ان میں آنکھوں کی سوکھی ہوئی سنڈروم ، انگوں میں محرم ، روشنی کی حساسیت ، اور کیراٹائٹس (قرنیہ کی سوزش) شامل ہوسکتی ہیں۔ قرنیہ داغ خراب ہو جانے کا سبب بن سکتا ہے اور غیر معمولی معاملات میں اندھا پن ہوسکتا ہے۔

منہ اور مسوڑوں

ایس جے ایس اور ٹین کے بعد زیروسٹومیا ​​(خشک منہ) ، دانتوں کا خاتمہ ، یا مسوڑھوں میں انفیکشن عام ہیں۔ چھوٹے بچوں کو دانتوں کی جڑوں میں ان کے دانتوں کے بڑھنے یا اس میں غیر معمولی پن پیدا کرنے کے مسئلے ہوسکتے ہیں۔

پھیپھڑوں

ایس جے ایس یا ٹین کے مکم followingل کے بعد پھیپھڑوں کو پہنچنے والے نقصان سے دائمی برونکائٹس ، دائمی برونچائلائٹس ، برونکائکیٹیسیس اور پھیپھڑوں کے دیگر عارضے پیدا ہو سکتے ہیں۔

دماغی صحت

SJS یا TEN ہونے کے بعد اضطراب اور افسردگی جیسی موڈ کی خرابی معمولی نہیں ہے۔ اس کا بیشتر حصہ جسمانی صدمے اور حالت کے نتیجے میں ہوسکتا ہے۔ آپ کی طویل مدتی ذہنی صحت کو بہتر بنانے کے لئے نفسیاتی نگہداشت کے ساتھ ساتھ جذباتی مدد اور منشیات کے مناسب علاج کی بھی ضرورت ہوسکتی ہے۔

تجویز کردہ
آپ کا تبصرہ نظر انداز